Hutchinson-Gilford progeria sendromu (HGPS), nadir görülen bir progeroid bozukluğudur ve vakaların yaklaşık %90’ı lamin A/C varyantı progerini üreten LMNA mutasyonundan kaynaklanır. Progerin toksiktir ve temizlenmesi ve bozulması HGPS hücreleri, fareler ve hatta HGPS hastaları üzerinde olumlu faydalar sağlar. Ancak, progerin temizlenmesinin hızlandırılması hala ele alınmamış bir konudur. Burada, HGPS hastalarından alınan birincil hücrelerin lizozom kusurları gösterdiğini ve lizozom biyogenezinin aktivasyonu yoluyla lizozom kusurlarının giderilmesinin progerin temizlenmesini desteklediğini ve buna bağlı olarak HGPS’de hücresel yaşlanmayı hafiflettiğini bildiriyoruz.

Kaynak ve devamına Buradan ulaşabilirsin.